1.01.2015

Tek Taraflı Serebellar Hipoplazi

Tek Taraflı Serebellar Hipoplazi


Serebellar hemisferlerden birinde volüm kaybı olmasıdır. Bu nedenle serebellar hemisferler asimetrik izlenir ve transserebellar çap azalır. Serebellumun gelişmesinde bozukluk yada vasküler sorunlar nedeni ile oluşur. İzlemle lezyonun ekosunun değiştiği veya değişmediği tipler vardır.

Zaman içinde lezyonlarının görünümleri değişenler:

Vasküler sorunlar nedeni ile oluşan lezyonların zaman içindeki görünümleri değişir. Önce hiperekojen kanama alanı olarak izlenirken sonra likefiye olarak hipoekojenik porensefalik görünüm alırlar.

Lezyon görünümü sabit kalanlar:

Klastik infarkt

PHACE sendromu: Vasküler nörokütanöz bozukluk. Arka fossa problemleri vardır. Arka fossada Dandy Walker dan serebelumun hipoplazi ve displazisine kadar değişen spektrumda bulgu izlenebilir. Hipoplazi arteryel perfüzyonun azalmasına sekonder gelişim kusuru nedeni ile olur ve kistik veya ekojenik görünümde olabilir.

CMV enfeksiyonu: Tek taraflı hemisfer hipoplazisi veya vermian hipoplazi ile birlikte olabilir. İnflamatuvar vaskülopati ve direkt  sitopatik etki suçlanan mekanizmalardandır.

Kötü prognoz öngörüsü:
  • Foliyasyonun bozuk olması vasküler hasar nedenli migrasyon bozukluklarını düşündürebilir
  • Kontraleral asimetrik brainstem varsa Wallerian dejenerasyon düşünülebilinir.
  • Etkilenen taraftaki volüm ve yüzey kaybı ile ilişkili. 
  • Ek serebellar ve diğer anomalilerin yokluğunda prognoz genelde iyi.

Yapılması gerekenler
  • Nedenler açısından Anamnez
    • Madde ve alkol kullanımı
    • Travma
  • Koagülopati (FVII ve X yetmezliği) ve Trombositopeni, trombosit cross-match testleri
  • CMV dışlanması
  • Plasentaya patolojik değerlendirme