3.01.2015

Duktus Venozus Agenezisi

Duktus Venozus Agenezisi


Duktus venozus görüntülenemediğinde umblikal venöz dönüşün iki değişik tipi akla getirilmelidir. Bunlardan biri ekstrahepatik umblikal venöz drenaj diğeri ise intrahepatik umblikal venöz drenajdır. Ekstrahepatik tiplerin tanısının koyulması umblikal venin atipik seyri nedeni ile kolay olmakta iken intrahepatik tiplere tanı koyabilmek için her vakada duktus venozusun dikkatli bir şekilde varlığının değerlendirilmesi gerekir. Aksi takdirde başka anomalileri olan vakalarda dahi mevcut agenezi gözden kaçırılabilinir. Ayrıca ilk üçayda daha sık izlenirler ve daha fazla kromozom anomalisi birlikteliği mevcuttur. İkinci üçay ve sonrasında intrauterin ölümler nedeni ile hem sıklıkları hemde kromozom anomalisi eşlik etme oranları azalır. İlk üçayda NT yüksekliğinin eşlik etmesi kötü prognoz bulgularındandır.

Ektrahepatik dönüş tipinde umblikal venin bağlanışı ilyak venlere, vena kava inferiyora, renal venlere, direkt sağ atriyuma ve hatta sol atriyum veya koroner sinüse olabilir. Bu tipte daha fazla konjestif kalp yetmezliği ve buna bağlı olarak hidrops ve ayrıca portal venöz sistem agenezileri izlenme olasılığı vardır. Benzer şekilde diğer eşlik eden anomalilerin ve  kromozomal anomalilerin bu tipte daha sık olduğunu da söylemek gereklidir. Ek konjenital anomali veya kromozomal anomali yokluğunda konjestif kalp yetmezliği ve hidrops gelişmedikçe bu grupta da prognoz iyidir.

İntrahepatik tipte ise umblikal ven portal sinüs ile birleşir ancak vena kava inferiyor ile birleşimi gösterilemez. Bu grupta eşlik edebilecek anomali olasılığı azdır. Eşlik eden anomali yok, hidrops gelişmedi ve kromozom analizi normal ise prognoz iyidir.